Les deux manifestations les plus typiques sont :
- une inflammation de la cornée (kératite interstitielle) entraînant une rougeur et des douleurs oculaires ainsi qu'une sensibilité à la lumière (photosensibilité).
- une atteinte du système de l'équilibre et de l'audition entraînant souvent une perte auditive, souvent sévère, et des vertiges.
Dans 70% des cas, il y a également d'autres atteintes. De nombreux organes peuvent être touchés. Il peut notamment y avoir :
- une altération de l’état général avec une perte de poids, ainsi que de la fièvre ;
- une atteinte des gros vaisseaux pouvant provoquer notamment des douleurs abdominales, une hypertension artérielle ou des douleurs à la marche (claudication intermittente) ;
- une inflammation des articulations avec des douleurs et un gonflement de celles-ci.
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