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Lymphomes

Les lymphomes sont des cancers qui se développent à partir de certaines cellules du système immunitaire. Ils peuvent survenir à tout âge et se présenter sous différentes formes.

Cette fiche offre une synthèse claire de leur origine, de leurs mécanismes de développement, des principaux sous-types, ainsi que des approches thérapeutiques actuelles.

1. Qu'est-ce que les lymphomes ?

Les lymphomes sont un groupe de cancers qui prennent naissance dans les lymphocytes, un type particulier de globules blancs essentiels au bon fonctionnement du système immunitaire.

Ils se développent au sein du système lymphatique, un réseau complexe constitué des vaisseaux lymphatiques, des ganglions lymphatiques, ainsi que d’organes lymphoïdes comme la rate, le thymus et la moelle osseuse.

Le système lymphatique assure la surveillance immunitaire et joue un rôle clé dans la défense de l’organisme contre les infections et les maladies.

2. A quoi sont-ils dûs ?

Les lymphomes se développent lorsque les cellules lymphoïdes, appelées lymphocytes, subissent des modifications de leur ADN, appelées mutations.

Ces mutations peuvent affecter les mécanismes qui contrôlent la croissance, la différenciation et la mort cellulaire, entraînant une prolifération anormale et incontrôlée des lymphocytes.

Cette multiplication excessive permet aux cellules cancéreuses :

  • de s’accumuler et de former des masses tumorales, principalement dans les ganglions lymphatiques,
  • mais aussi d’envahir d’autres organes tels que la rate, le foie, l’estomac ou les poumons.

Dans la majorité des situations, la cause exacte de ces mutations reste inconnue. Toutefois, plusieurs facteurs de risquepeuvent augmenter la probabilité de développer un lymphome, et ceux-ci varient selon le type.

Parmi eux, on retrouve notamment :

  • le virus Epstein-Barr (EBV), associé au lymphome de Hodgkin ;
  • un déficit immunitaire, qu’il soit congénital ou acquis (VIH, traitement immunosuppresseur après greffe, maladies auto-immunes), pour les lymphomes non hodgkiniens ;
  • une exposition antérieure à des rayonnements ionisants, particulièrement impliquée dans certaines formes infantiles de lymphome.

Il convient de souligner que, pour les deux types de lymphome, la majorité des personnes touchées ne présentent aucun facteur de risque identifiable.

3. Quels en sont les différents types ?

On distingue deux grands types de lymphomes :

A. Le lymphome de Hodgkin

Ce lymphome se caractérise par la présence de cellules particulières appelées cellules de Reed-Sternberg. Il touche souvent les adolescents et les jeunes adultes. Son pronostic est généralement bon grâce à une bonne réponse au traitement, principalement la chimiothérapie et/ou la radiothérapie.

B. Les lymphomes non hodgkiniens (LNH)

Ce groupe contient de nombreux sous-types, plus ou moins agressifs, pouvant affecter aussi bien les adultes que les enfants. Parmi ceux-ci, on trouve notamment :

  • Lymphome diffus à grandes cellules B : forme agressive la plus fréquente chez l’adulte.
  • Lymphome folliculaire : forme indolente qui évolue lentement mais peut récidiver après traitement.
  • Lymphome du manteau : souvent découvert à un stade avancé.
  • Lymphome de Burkitt : très agressif mais qui répond bien à un traitement intensif.
  • Lymphome de la zone marginale : souvent lié à une infection chronique, de progression lente.
  • Lymphome lymphocytique à petites cellules / leucémie lymphoïde chronique : forme indolente (peu agressive), souvent suivie sans traitement immédiat.
  • Mycosis fongoïde et syndrome de Sézary : formes rares touchant principalement la peau.
  • Lymphomes T ou NK matures : rares et souvent agressifs.. 

4. Quelle prise en charge ?

La prise en charge des lymphomes est personnalisée et repose sur une approche multidisciplinaire, assurée par une équipe spécialisée. L’objectif est d’adapter les traitements à chaque situation pour maximiser les chances de rémission durable, voire de guérison.

Le choix de la stratégie thérapeutique dépend de plusieurs facteurs :

  • le type exact de lymphome,
  • son agressivité,
  • le stade de la maladie,
  • l’état général de la personne concernée.

Les lymphomes indolents, également appelés lymphomes à faible malignité, évoluent lentement et peuvent rester stables pendant de longues périodes. 

Dans certaines situations, aucun traitement immédiat n’est nécessaire. Une surveillance active, aussi appelée watch and wait, peut être proposée. Elle consiste à suivre régulièrement l’évolution de la maladie par des consultations et examens, sans débuter de traitement tant qu’il n’y a ni symptômes ni signes de progression.

Le traitement devient nécessaire en cas :

  • de symptômes généraux (fatigue, fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids) ;
  • d’augmentation rapide de la taille des ganglions ;
  • d’atteinte d’organes ou de la moelle osseuse.

Lorsque le traitement est indiqué, plusieurs approches peuvent être utilisées, seules ou en combinaison :

  • Immunothérapie, notamment avec des anticorps monoclonaux comme le rituximab ;
  • Chimiothérapie, seule ou associée à l’immunothérapie, en fonction du sous-type ;
  • Radiothérapie, dans certaines formes localisées ou symptomatiques.

L’objectif est de contrôler durablement la maladie, d’atténuer les symptômes et de maintenir la qualité de vie. Les traitements permettent souvent de longues périodes de rémission, mais une guérison définitive reste rare. La maladie peut évoluer par rechutes successives, justifiant un suivi prolongé.

Les lymphomes agressifs progressent rapidement et nécessitent une prise en charge urgente. L’objectif est ici de guérir la maladie, ce qui est possible dans de nombreux cas avec des traitements adaptés.

Les principales approches comprennent :

  • Chimiothérapie intensive, souvent administrée par cycles (par exemple le protocole R-CHOP pour certains lymphomes B) ;
  • Immunothérapie, avec des anticorps monoclonaux associés à la chimiothérapie ;
  • Radiothérapie, en complément de la chimiothérapie pour certaines localisations (notamment en cas d’atteinte localisée) ;
  • Greffe de cellules souches hématopoïétiques :
    • Autogreffe (avec les propres cellules de la personne), souvent utilisée après une première réponse au traitement pour consolider les résultats ;
    • Allogreffe (avec les cellules d’un donneur), parfois proposée dans les formes résistantes ou récidivantes, en particulier chez les personnes plus jeunes.

Dans les situations les plus complexes, des traitements innovants peuvent être envisagés :

  • Thérapies ciblées, dirigées contre des anomalies génétiques spécifiques de la tumeur ;
  • Immunothérapies cellulaires, comme les CAR-T cells, disponibles dans certains lymphomes en rechute après plusieurs lignes de traitement.

Un suivi médical régulier est essentiel tout au long du parcours de soins pour ajuster la prise en charge selon l’évolution de la maladie et la tolérance aux traitements.

Rédigée par Camille Racca et Léa Kautzmann. Mise en ligne le 29-07-2025. 

Sources :