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Syndrome de Sharp

1. Qu'est-ce que le Syndrome de Sharp ?

Le syndrome de Sharp - ou connectivite mixte - est caractérisé par la présentation clinique simultanée de plusieurs connectivites comme le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie systémique ou encore la dermatomyosite.

La prévalence de la connectivite mixte est peu évaluée et non connue en France. Toutefois, on sait qu’elle est de 1/37000 au Japon.

Le syndrome de Sharp est une connectivite et, par conséquent, est une maladie auto-immune. Elle est liée à la présence d’auto-anticorps anti-ribonucléoprotéine (RNP).

2. Quels sont ses symptômes ?

La présentation clinique de la connectivite mixte ressemble à celles des autres connectivites en ce qu’on retrouve une atteinte multi-systémique à prédominance cutanée :

  • Atteinte cutanée : phénomène de Raynaud, sclérodactylie, engelures, lésions discoïdes, ulcérations ischémiques des doigts ;
  • Atteinte rhumatologique : douleurs musculaires et articulaires diffuses voire arthrites ;
  • Atteinte neurologique : faiblesse musculaire des racines des membres avec élévation d’une enzyme : la CPK ;
  • Atteinte gastro-intestinale : trouble de la motilité intestinale avec dyspepsie, nausées et vomissements ;
  • Atteinte rénale : glomérulopathie extramembraneuse généralement légère ;
  • Atteinte pulmonaire : épanchements pleuraux, pneumopathie interstitielle et hypertension artérielle pulmonaire ;
  • Atteinte cardiaque : péricardite voire myocardite.

3. Comment le diagnostic est-il posé et quels sont les traitements ?

Le diagnostic du syndrome de Sharp repose sur la présence d’une connectivite atypique recoupant plusieurs connectivites et la présence d’anticorps anti-RNP et l’absence d’auto-anticorps des autres connectivites (notamment anti-Sm et anti-ADN natif du lupus érythémateux disséminé).

Les formes légères se traitent par anti-inflammatoires non stéroïdiens et anti-paludéens de synthèse (hydroxychloroquine) et, parfois, une corticothérapie systémique.

Les formes plus sévères répondent généralement bien à une corticothérapie systémique, souvent complétée par un immunosuppresseur.

Le phénomène de Raynaud subjacent peut être traité par inhibiteurs calciques ou inhibiteurs de la 5-phosphodiestérase.

4. Quelle évolution pour le syndrome de Sharp ?

La connectivite mixte est de bon pronostic avec une survie à 10 ans de 96%. Les formes à caractéristiques de sclérodermie systémique ou de polymyosite sont de plus mauvais pronostic.

Fiche rédigée par Marion Cahen. Mise en ligne le 01-07-2026.
Sources :

  • Connectivite mixte et syndrome de Sharp, Orphanet
  • Connectivite mixte, MSD Manuals