Algie vasculaire de la face : symptômes, impacts et traitements

L’algie vasculaire de la face (AVF) est une maladie neurologique qui touche environ 1 personne sur 1 000. Elle se caractérise par des crises d’une douleur extrême, unilatérales et concentrées autour de l’œil et de l’orbite, mais irradiant souvent sur toute la moitié de la face touchée, et parfois jusqu’à l’épaule du même côté. La douleur est décrite comme un arrachement de l’œil, un pieu brûlant faisant des allers-retours dans l’orbite, un broiement des os, ou encore un arrachement des dents à vif.

La douleur s’accompagne d’une agitation motrice et de signes liés à l'activation du système nerveux autonome, telles qu’un larmoiement, une rougeur oculaire, une congestion nasale, une chute de la paupière (ptosis) ou un écoulement nasal du côté douloureux (rhinorrhée).

Les crises durent entre 15 minutes et 3 heures en l’absence de traitement efficace, et peuvent se répéter jusqu’à plusieurs fois par jour. Souvent, elles surviennent à heure fixe. Parfois, elles sont déclenchées par un stimulus particulier. Plus de la moitié des personnes concernées présentent des crises nocturnes.

Cette maladie est surnommée « céphalée du suicide » en raison de la violence de sa douleur, qui pousse certaines personnes à envisager ou à commettre une tentative de suicide pour y mettre fin.

L’AVF est décrite en médecine depuis 1641, mais son mécanisme n’est pas encore totalement élucidé. Certains facteurs génétiques semblent également jouer un rôle de prédisposition.

L’AVF est souvent confondue avec une migraine ou une névralgie, malgré des signes bien spécifiques qui permettent de l’identifier. La difficulté du diagnostic tient au fait qu’il est essentiellement clinique.

Les examens complémentaires, notamment l’IRM cérébrale (réalisée de façon systématique afin d’écarter d’autres causes de douleur), ainsi que les analyses biologiques, sont généralement normaux.

La description des crises, leur rythmicité et les signes associés permettent d’orienter le diagnostic. Celui-ci peut être facilité si une crise est observée (ou filmée si nécessaire). Il faut au moins cinq crises pour poser le diagnostic.

Chez 80 % des personnes concernées, l’AVF est épisodique, avec des crises qui surviennent pendant plusieurs semaines à quelques mois, puis cessent totalement (période de rémission) pendant plusieurs mois à plusieurs années.

Chez 20 % des personnes, l’AVF est chronique. Dans ce cas, les périodes de rémission sont inférieures à trois mois par an. Un recul d’au moins un an est nécessaire pour confirmer cette forme.

L’AVF est une maladie évolutive : elle peut passer d’une forme à l’autre au cours de la vie, sans que les mécanismes de cette évolution soient encore clairement compris. Un traitement insuffisant peut favoriser la chronicisation, tandis qu’une bonne réponse au traitement de fond peut favoriser un retour à une forme épisodique.

Au cours d’une même période de crises, les douleurs surviennent toujours du même côté, sauf dans de rares cas de « bascule ».

On a longtemps considéré que l’AVF touchait majoritairement les hommes, mais il apparaît aujourd’hui que de nombreuses femmes ont été mal diagnostiquées, voire non diagnostiquées. Le retard diagnostique reste fréquent, souvent de plusieurs années. Les femmes semblent également plus souvent atteintes de formes chroniques, bien que les raisons de cette différence restent encore mal comprises.

L’AVF constitue un handicap invisible majeur. 98 % des personnes atteintes de forme chronique sont limitées dans leur vie quotidienne. Dans les formes épisodiques, elles sont 92 % pendant les périodes de crises, et encore 15 % en période de rémission.

Les principales causes de ce retentissement sont la douleur extrême, les douleurs résiduelles, les troubles du sommeil et les effets secondaires des traitements.

Sur le plan professionnel, près d’un quart des personnes atteintes perdent leur emploi, au moins en partie, en raison des absences répétées, de l’impossibilité de travailler pendant les crises et de l’épuisement. Le risque d’invalidité est multiplié par deux, à caractéristiques démographiques comparables, et est cinq fois plus élevé dans les formes chroniques que dans les formes épisodiques.

Sur le plan social, de nombreuses personnes se sentent incomprises et isolées. Les femmes rapportent souvent une perte plus rapide de l’empathie de leur entourage.

Sur le plan psychologique, plus de la moitié des personnes présentent des idées suicidaires pendant les périodes de crises. L’anxiété et la dépression sont fréquentes. 

La prise en charge de l'AVF repose sur une approche pragmatique, souvent fondée sur des essais successifs de traitements. Peu d’options thérapeutiques ont été spécifiquement développées pour cette pathologie, et certaines sont utilisées en dehors de leur autorisation de mise sur le marché.

A. Les traitements de crise

Les traitements de crise visent à interrompre la crise ou à en réduire rapidement l’intensité. Ils doivent être administrés le plus précocement possible.

L’oxygénothérapie à haut débit, administrée au masque adapté, constitue un traitement de première intention (voir fiche « Oxygénothérapie dans l’algie vasculaire de la face : conseils pratiques »).

Le sumatriptan, administré par voie sous-cutanée, est également très efficace. À défaut, une forme en spray nasal peut être utilisée. Son utilisation est généralement limitée à deux prises par jour, en raison du risque d’effets indésirables vasculaires.

B. Les traitements transitionnels

Les traitements transitionnels ont pour objectif de contrôler les crises lors d’une exacerbation, en attendant l’efficacité du traitement de fond.

La corticothérapie est le plus souvent utilisée, sous forme orale à forte dose, intraveineuse ou par infiltrations des nerfs grands occipitaux.

C. Les traitements de fond

Les traitements de fond visent à réduire la fréquence et l’intensité des crises sur le long terme.

Le vérapamil constitue le traitement de référence, souvent utilisé à forte dose, nécessitant une surveillance cardiologique régulière.

Le lithium peut également être proposé, seul ou en association, avec une surveillance biologique adaptée, notamment en raison de ses effets indésirables rénaux.

D’autres options peuvent être envisagées dans certaines situations, bien que leur niveau de preuve soit variable : certains antidépresseurs ou antiépileptiques, les anticorps anti-CGRP, la toxine botulique, ou encore la kétamine, parfois associée au magnésium.

Des substances psychédéliques font actuellement l’objet de recherches, mais ne sont pas autorisées en France.

D. Les approches interventionnelles et chirurgicales

Dans les formes chroniques réfractaires, des approches interventionnelles peuvent être discutées dans des centres spécialisés.

La stimulation des nerfs grands occipitaux est la technique la plus utilisée. La stimulation cérébrale profonde reste une option exceptionnelle, encore considérée comme expérimentale.

D’autres techniques peuvent être proposées au cas par cas, le plus souvent dans un cadre spécialisé ou de recherche.

Si vous avez des questions ou des idées de projet sur l'algie vasculaire de la face, vous pouvez contacter : 

Cécilie Cordier, cécilie.cordier@drawyourfight.org, patiente référente sur l'AVF de DRAW YOUR FIGHT

Fiche rédigée par Cecilie Cordier et relue par Camille Racca. Mise à jour le 21-03-2026.

Sources : 

• Édition Professionnelle Du Manuel MSD. Algie vasculaire de la face. 2013.
• CéphaléeClic de la SFEMC. Algie Vasculaire de la Face épisodique. 2025.
• Collège des enseignants de Neurologie. Migraines, névralgie du trijumeau et Algie de la face. 2025.
• Société Française d'Étude des Migraines et Céphalées SFEMC Algie vasculaire de la face 2024
• Recomedicales. Algie Vasculaire de la Face. 2023.