La myasthénie

La myasthénie est une maladie neuro-immune caractérisée par des symptômes très éclectiques centrés sur une « incapacité » des muscles à fonctionner correctement du fait de la présence d’auto-anticorps. 

Cette maladie peut survenir à tout âge, mais survient le plus fréquemment à l’âge adulte avec une prédominance féminine. Au-delà de 60 ans, la prédominance devient masculine. La prévalence de la maladie s’élève à 17,3/100 000 avec une incidence de 1.57/100000/an. 

La myasthénie est une maladie caractérisée par la présence d’auto-anticorps anti-RACh ou anti-MuSK dans le sang. Ces auto-anticorps « s’attaquent » à la jonction neuromusculaire (la jonction entre les fibres nerveuses et les fibres musculaires) en dégradant sa capacité à transmettre l’information nerveuse. De ce fait, on observe une faiblesse musculaire à l’effort (voire au repos dans le cas de myasthénies graves) dite intermittente et souvent à bascule.

On distingue de nombreux symptômes qui sont tous caractérisés par un aspect commun : une atteinte à l’effort, intermittente. On peut donc observer un ptosis (chute  de la paupière supérieure) à bascule (passant d’un œil à l’autre), une faiblesse musculaire aux épreuves de Barré et Mingazzini, une fatigabilité de la mâchoire lors des repas, une atteinte des muscles axiaux avec tête tombante en fin de journée, des troubles de la déglutition, de la phonation, de la respiration… 

On distingue ainsi plusieurs formes cliniques :

• La forme oculaire, qui n’atteint que les paupières avec uniquement un ptosis et aucun autre symptôme associé, survenant souvent après 40 ans chez l’homme.
• La forme à anticorps anti-RACh, la plus fréquente, souvent associée à la présence d’un thymome, avec des symptômes souvent moins graves.
• La forme à anticorps anti-MuSK, sans thymome, mais associée à des symptômes plus graves (symptômes bulbaires avec dyspnée).
• La myasthénie gravidique, où on retrouve fréquemment une aggravation des symptômes lors du premier trimestre de grossesse.
• La myasthénie néonatale, caractérisée par le passage d’auto-anticorps maternels dans le sang du fœtus. Cette myasthénie est bénigne et disparaît spontanément en quelques jours de vie.

Il existe principalement deux examens complémentaires à la myasthénie : l’électroneuromyogramme (ENMG), qui retrouve un décrément de la réponse (bloc neuromusculaire) lors d’une stimulation à 3 Hz et le test aux anticholinestérasiques. Ce test est de moins en moins pratiqué et ne l’est qu’en milieu hospitalier, du fait du risque de crise cholergique (crise aiguë par fermeture de l’angle, rétention d’urine, hyperproduction salivaire et bronchique, fasciculations, bradycardie…). 

Dans la forme à anticorps anti-RACh, une TDM thoracique est systématiquement prescrite afin de rechercher un thymome. 

Le traitement de la myasthénie repose sur 3 volets :

• Dans la forme à anticorps anti-RACh, l’exérèse de tout thymome, même s’il est bénin. 
• Un traitement symptomatique par anticholinestérasiques (augmentant la durée d’action de l’acétylcholine dans la jonction neuromusculaire pour diminuer la faiblesse musculaire) plusieurs fois par jour.
• Un traitement de fond par corticothérapie systémique pendant 4-6 semaines et azathioprine (immunosuppresseur) au long court. On peut utiliser, en deuxième  intention, du rituximab (immunosuppresseur anti-CD20). 
• Dans les formes graves de myasthénie (atteinte de la fonction ventilatoire), on peut utiliser la plasmaphérèse ou les immunoglobulines intraveineuses. 

Il existe, en cas de myasthénie, de nombreux médicaments contre-indiqués (car à risque d’aggraver la myasthénie), comme les ß-bloquants, les aminosides, les macrolides, l’hydroxychloroquine, les curares… 

L’évolution de la myasthénie est variable selon les patients. Néanmoins, on sait que le stade de sévérité maximal de la maladie est souvent atteint dans les premières années de la maladie.

Fiche rédigée par Marion Cahen. Mise en ligne le 12-05-2026.
Sources :

• Collège des Enseignants de Neurologie 
• Sciancalepore F et al. Prevalence, Incidence, and Mortality of Myasthenia Gravis and  Myasthenic Syndromes: A Systematic Review. Neuroepidemiology. 2025 ; 59(5) : 579- 592. doi : 10,115 9/000539577. Epub 2024 Oct 9. PMID : 39 380 477 ; PMCID :  PMC12500283.