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Syndrome Extrapyramidal

1. Qu'est-ce que le syndrome extrapyramidal ?

Le syndrome extrapyramidal englobe les troubles moteurs liés à une atteinte du système extrapyramidal (noyaux gris centraux et voies dopaminergiques). Il se manifeste à travers deux grandes familles :

  • Syndromes parkinsoniens (akinésie, rigidité, tremblement de repos).
  • Mouvements involontaires : dystonies, ballismes, chorée, dyskinésies tardives.
Syndrome extrapyramidal

2. Quels en sont les symptômes ?

Les symptômes résultent d’un déséquilibre dopaminergique dans la voie nigro-striatale : soit par dégénérescence (maladie de Parkinson), soit par antagonisme médicamenteux (neuroleptiques, métoclopramide...). Les lésions cérébrales, notamment ischémiques ou hypoxiques (après arrêt cardio-respiratoire), peuvent sérieusement affecter les noyaux gris, entraînant un syndrome extrapyramidal post-anoxique.

Symptômes parkinsoniens (hypokinésie) :

  • Tremblement de repos et d’attitude (lent, régulier) ;
  • Rigidité plastique ;
  • Bradykinésie / akinésie.

Symptômes hyperkinétiques (mouvements involontaires) :

  • Dystonies aiguës (contractions musculaires involontaires prolongées. Crises parfois douloureuses et menaçantes, ex. spasme laryngé) ;
  • Akathisie : absence d’initiation de mouvements volontaires. Le symptôme est surtout psychiatrique, mais est aussi décrit dans le syndrome extrapyramidal (neurologique) ;
  • Ballisme (mouvements involontaires amples, brusques et rotatoires) ;
  • Chorée (mouvements prédominants aux muscles proximaux, involontaires et incessants) ;
  • Dyskinésies tardives (mouvements bucco-faciaux, myoclonies, souvent chroniques).

Des complications aiguës peuvent également se manifester telles que des adhésions musculaires, déshydratation, embolie pulmonaire, rhabdomyolyse, détresse respiratoire.

3. A quoi est-ce dû ?

  • Causes neurodégénératives : Maladie de Parkinson idiopathique, Paralysie Supranucléaire Progressive, Atrophie Multisystématisée, Démence à Corps de Lewy, Dégénérescence Corticobasale.
  • Causes iatrogènes : Antipsychotiques (1ʳᵉ génération > 2ᵉ génération), ISRS (Inhibiteurs Sélectifs de la Recapture de la Sérotonine), métoclopramide, lithium, anticonvulsivants
  • Causes lésionnelles / anoxo-ischémiques : AVC, encéphalites, arrêt cardio-respiratoire (syndrome post-anoxique).

4. Comment est il diagnostiqué ?

  • Examen clinique neurologique : évaluation des signes moteurs.
  • Échelles d’évaluation : ESRS (Extrapyramidal Symptom Rating Scale), SAS (Simpson-Angus Scale), BARS (Barnes Akathisia Rating Scale), AIMS (Abnormal Involuntary Movement Scale), DIEPSS (Drug-Induced Extrapyramidal Symptoms Scale).
  • Imagerie :
    • IRM/Scanner pour évaluer lésions cérébrales.
    • DaTscan pour différencier la maladie de Parkinson d'autres causes de parkinsonisme, y compris iatrogènes.

5. Quelle est la prise en charge ?

  • Étiologique : suspension ou réduction des agents responsables ; remplacement par antipsychotique à faible risque (ex. clozapine).
  • Symptomatique selon le type :
    • Anticholinergiques (benztropine, trihexyphénidyle) pour dystonies et parkinsonisme.
    • Bêta-bloquants (propranolol) pour akathisie.
    • Inhibiteurs VMAT2 (tétrabénazine, deutétrabénazine) pour dyskinésie tardive.
    • Lévodopa pour formes neurodégénératives (maladie de Parkinson).
  • Prise en charge non pharmacologique
    • Rééducation motrice (physiothérapie, orthophonie) pour la fonction motrice, la déglutition, la parole.
    • Stimulation cérébrale profonde pour le syndrôme extrapyramidal résistant.
    • Suivi pluridisciplinaire pour la mesure des complications (nutrition, prévention des chutes, troubles cognitifs).

Sd extrapyramidal

6. Quel est le pronostic ?

La forme iatrogène est souvent réversible ; des complications comme la dyskinésie tardive peuvent toutefois être irréversibles.

La forme neurodégénérative est progressive, avec évolution vers des complications motrices, cognitives et autonomiques.

La forme après arrêt cardiorespiratoire (post-anoxie) se manifeste par des symptômes moteurs sévères (akinésie, dystonie…), régressifs mais parfois persistants.


Fiche rédigée par Léa K. et Marion C. Mise en ligne le 22-07-2025.

Sources :