Syndrome de Kleine-Levin (KLS)

1. Qu'est-ce que le syndrome de Kleine-Levin ou KLS ?

Le Syndrome de Kleine-Levin est une maladie neurologique rare, caractérisée par des épisodes récurrents de sommeil excessif (pouvant atteindre 23h par jour) associés à des troubles cognitifs (déréalisation, confusion, apathie …), et de façon moins marquée, à des troubles du comportement (troubles du comportement alimentaire, désinhibition), des troubles de l’humeur, de l’anxiété, et plus rarement des hallucinations et des propos délirants. Il débute habituellement à l’adolescence mais peut apparaître chez des enfants plus jeunes ainsi que chez des adultes. Son origine est encore inconnue. Il y a souvent une errance diagnostique de plusieurs mois voire plusieurs années, génératrice d'angoisse et retardant une prise en charge adaptée.

2. Quelle est l’origine du syndrome de Kleine-Levin ?

L’origine du KLS est inconnue. Un épisode peut être déclenché par une infection (grippe, ORL), la consommation d’alcool, un manque de sommeil, un stress important ou un traumatisme crânien. Les chercheurs explorent depuis plus de 10 ans des pistes génétiques, auto-immunes, inflammatoires et métaboliques. L'existence de cas familiaux est en faveur d'une prédisposition héréditaire révélée par des facteurs déclenchants. Différentes hypothèses ont été avancées. Ainsi, une hypothèse suggère que les symptômes sont liés à un mauvais fonctionnement de l'hypothalamus, une région du cerveau qui contribue à la régulation de fonctions telles que le sommeil, l'appétit et la température du corps ; une autre hypothèse propose qu'il s'agit d'une maladie auto-immune , c’est-à-dire, une maladie due, au moins en partie, à une action anormale du système immunitaire.

3. Quelles sont les répercussions du syndrome de Kleine-Levin ?

On estime qu’il y a deux à trois cas par million de personnes. Il a été diagnostiqué sur tous les continents. Il touche davantage les hommes à partir de l’adolescence ou jeunes adultes.

Selon les cas, un épisode peut durer de quelques jours à plusieurs mois pendant lesquels l’ensemble des activités quotidiennes est très perturbé. Les malades ne sont plus capables de s’occuper d’eux-mêmes, de suivre une formation ou d’aller travailler. Durant les crises, l’entourage est très important pour vérifier que la personne atteinte s’hydrate et se nourrisse suffisament.

Le syndrome de Kleine-Levin est une maladie qui a souvent de bon pronostic à long terme car la maladie s’atténue voire disparaît vers 30-35 ans. Cependant certains épisodes peuvent parfois être longs ou très éprouvants, et impacter la vie familiale et professionnelle. De plus, environ 1 patient sur 5 peut garder des problèmes d’attention et de mémoire entre les épisodes, ou développer des troubles de l’humeur. Il est nécessaire qu’une prise en charge spécialisée soit mise en place le plus précocement possible afin de réduire l’impact de la maladie sur la vie des malades et des familles et prévenir ces complications.

Cette maladie n’est pas mortelle mais tue malgré tout à cause de son impact sur la vie quotidienne (sociale, professionnelle…) et peut engendrer un suicide, d’où l’importance d’un bon suivi médical.

4. Quel est le diagnostic ?

Le diagnostic est établi à partir d’un entretien avec le patient et des membres de sa famille qui permettent de compléter la description de la situation et des symptômes.
Des examens complémentaires permettent de préciser le diagnostic du KLS et d’exclure d’autres maladies comme la narcolepsie, les encéphalites, l’épilepsie, les tumeurs, la prise de drogues, la migraine ou des troubles psychiatriques.
Il est donc souvent nécessaire de réaliser : EEG, enregistrements du sommeil, tests neuropsychologiques, IRM, scintigraphie cérébrale ou examens sanguins.

5. Quels sont les symptômes ?

Hypersomnie (sommeil excessif)

Atteinte cognitive

Les malades sont confus, ils comprennent difficilement et répondent peu aux sollicitations. Ils ont l’impression de vivre comme dans un rêve (déréalisation). Ils ont des difficultés pour parler, pour lire et pour se concentrer. Ils peuvent ne pas se souvenir de ce qui s’est passé pendant un épisode. Ils oublient parfois les événements des jours précédents, voire de ce qui s’est produit dans l’heure précédente.

Modifications du comportement

Leur comportement est altéré au point qu’ils peuvent sembler drogués. Ils sont apathiques, communiquent peu ou pas, et peuvent avoir des activités automatiques et répétitives. L’environnement même familier, leur paraissant incompréhensible et agressif, ils coupent tous les moyens de communication et se replient sur eux-mêmes. Ils peuvent adopter un comportement régressif.
Ils peuvent manger de manière compulsive et/ou ont des envies nutritionnelles inhabituelles (hyperphagie), ou au contraire, ils perdent l’appétit et/ou la sensation de soif (hypophagie).

Autres symptômes éventuels

Certains vont avoir un comportement désinhibé : agressivité, familiarité et/ou comportement sexuel inadapté (hypersexualité).
Certains vont avoir des maux de tête et être hypersensibles au bruit et à la lumière.
S’ils ne sont pas dans un leur environnement habituel, certains peuvent devenir anxieux et irritables.
Les émotions sont souvent modifiées, certains pleurent sans arrêt, d’autres ne ressentent plus d’émotions.
Ils peuvent avoir des hallucinations ou des propos délirants.
Vers la fin de l’épisode, ils peuvent être déprimés et ont parfois quelques jours d’insomnie.

6. Quelle est la prise en charge ?

Actuellement il n’y a pas de traitement curatif définitif du KLS. Le suivi médical permet d’adapter divers traitements à la sévérité de la maladie et un suivi psychologique peut s’avérer utile.
Ces traitements sont proposés car ils ont permis de réduire le nombre d’épisodes, ou leur durée ou leur intensité et d’atténuer certains symptômes. Ils semblent aussi favoriser la récupération entre les épisodes. Il est fortement conseillé de réduire les facteurs favorisants (alcool, mauvaise qualité de sommeil…). Lors des accès, on peut proposer un traitement éveillant comme le modafinil ou les dérivés amphétaminiques comme le méthylphénidate, le plus souvent sans grand résultat. En prévention des accès, on peut proposer un traitement régulateur de l'humeur comme le lithiumou l'acide valproïque. Pour certains patients, le lithium a eu des effets positifs comme une dégradation moins importante du comportement normal et une réduction de la durée des crises.