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Cholangite Sclérosante Primitive

La Cholangite Sclérosante Primitive (CSP) est une maladie rare caractérisée par une inflammation, une fibrose et une destruction progressive des voies biliaires, à l’intérieur ou à l’extérieur du foie. Elle est fréquemment associée à une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI), en particulier la rectocolite hémorragique.

1. Quels en sont les symptômes ?

La CSP évolue souvent de manière silencieuse avant l’apparition des signes cliniques. Les symptômes les plus fréquents sont :

  • Fatigue chronique.
  • Prurit (démangeaisons) dû à l’accumulation des acides biliaires dans le sang.
  • Ictère avec coloration jaune de la peau et des yeux.
  • Douleurs abdominales (essentiellement dans le quadrant supérieur droit).
  • Fièvre et frissons en cas de surinfection biliaire.

La CSP peut également s'accompagner de plusieurs complications :

  • Cirrhose biliaire (fibrose du foie) et insuffisance hépatique.
  • Hypertension portale avec ascite (liquide dans l'abdomen) et varices œsophagiennes (dilatation des veines de l'oesophage).
  • Cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires)

2. Comment est elle diagnostiquée ?

Le diagnostic repose sur un ensemble d’examens cliniques, biologiques et radiologique :

A. Examens sanguins

  • Augmentation des enzymes hépatiques (phosphatases alcalines, GGT, transaminases).
  • Augmentation des marqueurs inflammatoires.
  • Recherche d’anticorps spécifiques (ANCA, ASMA, anti-LKM) pouvant orienter vers une origine auto-immune.

B. Examens d’imagerie

L’imagerie permet de visualiser directement les anomalies des voies biliaires ainsi que de dépister l'apparition de complication :

  • IRM biliaire (appelée cholangiopancréatographie par résonance magnétique ou CPIRM) : Examen de référence pour le diagnostic de la CSP. Il met en évidence des rétrécissements (sténoses) et des dilatations anormales des canaux biliaires, caractéristiques de la maladie. 
  • Le fibroscan (élastographie hépatique) : Examen rapide et non invasif qui mesure la rigidité du foie. Il permet d’évaluer le degré de fibrose et de rechercher une cirrhose associée à la CSP. 
Cholangite sclerosante primitive fiche information patient

3. Quelle prise en charge ?

Il n’existe pas de traitement curatif, mais plusieurs approches existent pour ralentir la progression et de soulager les symptômes :

A. Traitements médicamenteux

  • Acide ursodésoxycholique (AUDC) : améliore le flux biliaire, mais ne ralentit pas la progression.
  • Antihistaminiques et cholestyramine pour le prurit.
  • Antibiotiques en cas de surinfection biliaire.

B. Traitements interventionnels

  • Dilations endoscopiques des sténoses biliaires par CPRE (Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique).
  • Greffe hépatique en cas de cirrhose terminale ou de cholangiocarcinome.

Focus : Mettre en rémission la maladie inflammatoire chronique de l'intestin permet-il de ralentir l’évolution de la CSP ?

Même si la cholangite sclérosante primitive (CSP) est fréquemment associée à une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI), en particulier la rectocolite hémorragique, les deux maladies évoluent de manière indépendante.

Mettre la MICI en rémission, grâce aux traitements immunomodulateurs ou biologiques, est bien sûr essentiel pour améliorer la qualité de vie globale du patient. Toutefois, il n’existe pas de preuve que cela ralentisse la progression de la CSP.

C’est pourquoi un suivi spécifique et régulier de la CSP reste indispensable, même lorsque la MICI est bien contrôlée.

Fiche rédigée par Francine Taillandier et relue par Camille Racca. Mise à jour le 02-03-2025

Sources : 

Crédit image : 

  • IRM biliaire ©M. LEWIN, Hôpital Universitaire Paris Sud. 

  • Schéma anatomique ©DRAW YOUR FIGHT. 2025.