Voie de signalisation BMP9/BMP10

Qu’est-ce que la voie BMP9/BMP10 ?

Dans notre organisme, certaines protéines, appelées BMP (pour bone morphogenetic proteins), jouent un rôle important dans le bon fonctionnement des tissus. Parmi elles, BMP9 et BMP10 sont particulièrement importantes pour maintenir la stabilité et la solidité des vaisseaux sanguins.

Ces deux protéines circulent ensemble dans le sang et se fixent sur le récepteur ALK1, présent à la surface des cellules qui tapissent l’intérieur des vaisseaux.

Lorsque BMP9 et BMP10 activent ALK1, cela envoie à la cellule un signal qui limite sa multiplication et ses déplacements. Ce mécanisme aide les vaisseaux à rester bien structurés, stables et résistants.

Quels gènes permettent le bon fonctionnement de cette voie ?

Plusieurs gènes interviennent pour que le signal transmis par BMP9 et BMP10 fonctionne correctement. Lorsqu’un de ces gènes présente une anomalie (mutation), le message ne passe plus aussi bien.

Les principaux gènes concernés sont :

ACVRL1, qui permet de fabriquer le récepteur ALK1 ;
ENG, qui produit l’endogline, un corécepteur indispensable à l’action d’ALK1 ;
SMAD4, qui transmet les signaux à l’intérieur de la cellule ;
GDF2, qui permet de produire la protéine BMP9 ;
BMPR2, un autre récepteur nécessaire pour former le complexe BMP9/BMP10–ALK1.

Si l’un de ces gènes fonctionne mal, la cellule endothéliale (la cellule qui forme la paroi interne des vaisseaux) régule moins bien sa croissance et son organisation. Cela peut rendre les vaisseaux plus fragiles, moins matures ou mal formés.

Les perturbations de cette voie de signalisation sont associées à plusieurs maladies vasculaires rares, en particulier :

la maladie de Rendu-Osler (aussi appelée HHT), caractérisée par des malformations vasculaires et des saignements nasaux répétés (epistaxis) ;
certaines formes d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), où la pression augmente progressivement dans les artères des poumons.

Fiche rédigée par Camille Racca. Mise en ligne 06-12-2025.

Sources :

Tillet E et al. Emerging roles of BMP9 and BMP10 in hereditary hemorrhagic telangiectasia. Front Genet. 2015.
Desroches-Castan A et al. BMP9 and BMP10: Two close vascular quiescence partners that stand out. Dev Dyn. 2022.
Filière FAVAmulti. PNDS - Maladie de Rendu Osler. 2024.