Formes cliniques principales :
- Lupus cutané : affecte principalement la peau. Par exemple, le lupus discoïde se manifeste par des lésions rouges en relief souvent sur le visage (en ailes de papillon) et peut laisser des cicatrices. Lorsqu’il touche le cuir chevelu, il provoque une chute localisée des cheveux. Cette forme n’évolue généralement pas vers une maladie systémique.
- Lupus érythémateux disséminé / systémique (LED/LES) : forme systémique la plus fréquente, pouvant affecter plusieurs organes (peau, articulations, reins, cœur, poumons, système nerveux).
- Lupus induit par un médicament : causé par certains médicaments, généralement réversible à l’arrêt de ceux-ci. Si les symptômes persistent, cela peut révéler un vrai LED.
- Lupus néonatal : forme rare, due au passage d’auto-anticorps maternels pendant la grossesse. Elle disparaît souvent spontanément en quelques mois.
Prévalence
Le lupus touche majoritairement les femmes en âge de procréer. Les chiffres fréquemment cités sont :
- Ratio femme/homme ≈ 9 : 1 (prévalence plus élevée chez les femmes entre 15 et 45 ans).
- France : environ 30 000 à 40 000 personnes atteintes (estimation).
- États-Unis : environ 1 pour 1 000 personnes (estimation selon études épidémiologiques).
- Risque accru observé dans certaines populations d’origine africaine, asiatique ou hispanique.
Causes et facteurs de risque
La cause exacte n’est pas entièrement connue. Le lupus résulte d’une interaction entre facteurs génétiques, hormonaux, environnementaux et anomalies du système immunitaire.
- Génétiques : prédispositions familiales.
- Hormonaux : rôle probable des œstrogènes (prévalence féminine).
- Environnementaux : exposition aux UV, infections virales, tabac, stress.
- Médicaments : certains (ex. hydralazine, procainamide) peuvent provoquer une forme réversible.
Facteurs augmentant le risque : sexe féminin, antécédents familiaux, origine ethnique, exposition aux UV, tabagisme.
Symptômes
Le lupus est parfois appelé « la grande imitatrice » — ses manifestations sont très variables d’une personne à l’autre.
Symptômes généraux
- Fatigue importante
- Fièvre inexpliquée
- Perte de poids
Atteintes cutanées
- Éruption malaire en « ailes de papillon » (visage)
- Photosensibilité (réaction au soleil)
- Perte de cheveux (alopécie)
Atteintes articulaires
- Douleurs, gonflement, arthralgies/arthrites
Atteintes viscérales (exemples)
- Atteinte rénale (glomérulonéphrite lupique)
- Atteintes cardiaques (péricardite, rarement myocardite)
- Atteintes pulmonaires (pleurésie, pneumopathie)
- Troubles neurologiques (convulsions, troubles cognitifs)
Diagnostic
Le diagnostic repose sur la combinaison du tableau clinique et d’examens biologiques et éventuellement d’examens d’imagerie ou de biopsie.
- Analyses : anticorps antinucléaires (ANA), anti‑ADN double brin, anti‑Sm, anticorps antiphospholipides.
- Bilan inflammatoire (VS, CRP), formule sanguine.
- Examen des urines et bilan rénal (protéinurie, créatinine) ; biopsie rénale si suspicion de néphrite.
- Biopsie cutanée si lésion cutanée atypique.
Remarque : il n’existe pas de test unique ; le diagnostic est clinique et nécessite souvent l’avis d’un rhumatologue ou d’un interniste.
Traitement et prise en charge
Il n’existe pas de traitement curatif. Les traitements visent à contrôler l’activité de la maladie, prévenir les poussées et limiter les séquelles.
| But |
Médicaments / interventions |
| Traitement de fond |
Hydroxychloroquine (surveillance ophtalmologique régulière) |
| Anti-inflammatoire symptomatique |
AINS pour douleurs articulaires légères |
| Contrôler poussées modérées à sévères |
Corticostéroïdes (à la dose la plus faible possible) |
| Atteintes organes / formes sévères |
Immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate, cyclophosphamide…) |
| Biothérapies |
Belimumab (indiqué pour certains cas); anifrolumab pour certaines formes modérées à sévères (indications encadrées) |
Le choix du traitement dépend du type d’atteinte et de sa sévérité ; il est individualisé et suivi par un spécialiste.
Suivi médical & prévention
- Suivi régulier pluridisciplinaire (rhumatologue, néphrologue, dermatologue, ophtalmologue selon besoins).
- Surveillance des effets indésirables des traitements (ex. contrôle ophtalmologique pour hydroxychloroquine).
- Vaccinations : privilégier les vaccins inactivés ; adapter selon immunosuppression.
Grossesse et lupus
Une grossesse est possible mais nécessite une préparation et un suivi spécialisé. L’idéal est une période de maladie stable avant la conception. Certaines molécules sont contre‑indiquées pendant la grossesse et doivent être remplacées avant la conception.
Pronostic
Le pronostic s’est amélioré grâce au diagnostic précoce et aux traitements. Néanmoins, des séquelles possibles existent en cas d’atteinte viscérale non contrôlée. Le suivi médical réduit le risque de complications.
Centres spécialisés & associations
Exemples en France :
- Centre de référence des maladies auto‑immunes rares — Hôpital Cochin, Paris
- Centre national de référence du lupus — Strasbourg
Draw Your Fight