Filière Brain-Team

La filière BRAIN-TEAM est la filière nationale dédiée aux maladies rares du système nerveux central à expression motrice ou cognitive. Ces pathologies, qu’elles soient familiales ou sporadiques (isolées), peuvent survenir à tout âge de la vie, de la petite enfance à la personne âgée.

Les maladies rares prises en charge par la filière BRAIN-TEAM sont très diverses et se regroupent en six grands groupes d’atteintes :

Atteintes motrices : : troubles affectant le contrôle des mouvements, provoquant des difficultés de coordination, de marche ou de posture.
Atteintes cognitives : troubles affectant les fonctions intellectuelles comme la mémoire, le langage, l’attention ou le raisonnement.
Atteintes inflammatoires et auto-immunes : maladies où le système immunitaire attaque le système nerveux, entraînant inflammation et dysfonctionnement.
Atteintes vasculaires : maladies dues à des anomalies des vaisseaux sanguins du cerveau ou de la moelle, pouvant causer des accidents vasculaires rares.
Atteintes de la substance blanche : maladies touchant les connexions nerveuses dans le cerveau et la moelle, souvent à l’origine de troubles moteurs et cognitifs progressifs.
Troubles du sommeil : maladies neurologiques rares perturbant gravement la régulation du sommeil.

Parmi les pathologies suivies, on retrouve notamment :

Les ataxies cérébelleuses : troubles de la coordination des mouvements liés à un dysfonctionnement du cervelet, entraînant des troubles de l’équilibre et de la marche.
Les dystonies : contractions musculaires involontaires provoquant des mouvements anormaux ou des postures anormales.
Les paraparésies spastiques : raideur progressive et faiblesse des membres inférieurs due à une atteinte de la moelle épinière.
Les mouvements anormaux : ensemble de troubles moteurs involontaires, tels que des tremblements, des tics, des myoclonies ou des chorées.
Les démences rares : formes inhabituelles de déclin cognitif progressif touchant la mémoire, le langage ou le comportement.
La maladie de Huntington : maladie génétique provoquant des mouvements involontaires, des troubles cognitifs et des troubles psychiatriques.
Les leucodystrophies : maladies génétiques affectant la myéline, la gaine protectrice des nerfs, entraînant des troubles moteurs et cognitifs.
Le syndrome Gilles de la Tourette : trouble neurologique caractérisé par des tics moteurs et vocaux involontaires.
L’atrophie multisystématisée (AMS) : maladie neurodégénérative rare associant troubles du mouvement, dysautonomie (atteinte du système nerveux autonome) et troubles de la coordination.
Les maladies vasculaires rares du cerveau et de l’œil : affections touchant les petits vaisseaux sanguins du cerveau ou de la rétine, pouvant causer des AVC rares ou des troubles visuels.
Les maladies inflammatoires rares du cerveau et de la moelle : maladies auto-immunes attaquant le cerveau ou la moelle épinière, provoquant des symptômes neurologiques variés.
Les syndromes neurologiques paranéoplasiques : maladies neurologiques rares liées à une réponse immunitaire contre un cancer, affectant le cerveau, la moelle ou les nerfs.
Les narcolepsies et hypersomnies rares : troubles du sommeil rares caractérisés par une somnolence diurne excessive et des accès de sommeil incontrôlables.
Les neurodégénérescences avec accumulation intracérébrale en fer (NBIA) : groupe de maladies génétiques rares où un excès de fer s’accumule dans certaines zones du cerveau, entraînant des troubles moteurs progressifs.

La filière BRAIN-TEAM s’appuie sur un réseau national composé de :

11 centres de référence maladies rares
147 centres de compétences adultes et enfants répartis sur tout le territoire
27 associations partenaires, dont 11 organisées en collectifs inter-associatifs
122 laboratoires de diagnostic impliqués dans l’identification des maladies rares du système nerveux central

Des partenaires médico-sociaux (12 Équipes Relais Handicaps Rares, pôles de prise en charge du handicap neurologique, etc.), institutionnels (BNDMR, CNSA, Plateforme Maladies Rares) et scientifiques (SFN, SFNP, SOFMA, SFNG) complètent ce maillage.

La filière BRAIN-TEAM a pour objectifs de :

Informer et renforcer les liens entre les acteurs des maladies rares, pour une meilleure coordination des parcours de soins
Communiquer et produire de la documentation ciblée, participer à l’élaboration de recommandations nationales
Répertorier les outils et répertoires pour un partage efficace des connaissances
Aider et soutenir la prise en charge médico-sociale, promouvoir la recherche translationnelle
S’ouvrir à des collaborations nationales et internationales, favoriser l’innovation et les approches numériques dans le champ des maladies rares neurologiques

BRAIN-TEAM s’engage à améliorer la structuration du parcours de soins, à soutenir la recherche et à favoriser l’innovation pour toutes les personnes concernées par une maladie rare du système nerveux central