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Sarcomes

Les sarcomes sont des cancers rares qui peuvent se développer dans différentes parties du corps, comme les os, les muscles ou les vaisseaux sanguins. Leur grande diversité rend souvent leur diagnostic et leur traitement complexes.

Cette fiche propose une présentation claire et concise des sarcomes : leur origine, leur mode de développement, les principaux types, ainsi que les options de prise en charge.

1. Qu’est-ce que les sarcomes ?

Les sarcomes sont un groupe de cancers rares qui se développent à partir des tissus conjonctifs, qui servent de soutien aux autres tissus du corps, 

Ces tissus, présents dans tout le corps, comprennent une grande variété de structures : les os, muscles, la graisse, les vaisseaux sanguins, les tendons, le cartilage, ainsi que le tissu fibreux. 

Cette diversité explique pourquoi les sarcomes peuvent se développer dans de nombreuses régions du corps.

2. A quoi sont-ils dus ?

Comme tous les cancers, les sarcomes se développent lorsque certaines cellules subissent des modifications de leur ADN, appelées mutations.

Généralement, la cellule est capable de réparer ces anomalies. Mais si les mutations s’accumulent, cela peut dérégler le fonctionnement de la cellule.

Elle devient alors capable de :

  • se multiplier de façon incontrôlée,
  • envahir les tissus voisins,
  • et parfois, former des métastases, c’est-à-dire se propager à distance dans d'autres parties du corps.

Dans la majorité des cas, la cause exacte de ces mutations reste inconnue.

Cependant, certains facteurs de risque peuvent favoriser l’apparition d’un sarcome comme :

  • Une exposition antérieure à des rayonnements ionisants, notamment dans le cadre d’une radiothérapie pour traiter un autre cancer ;
  • Certaines maladies génétiques rares, comme la neurofibromatose de type 1, le syndrome de Li-Fraumeni ou le rétinoblastome héréditaire ;
  • Des infections virales spécifiques, comme le virus HHV-8, impliqué dans le sarcome de Kaposi.

Il est important de souligner que la majorité des personnes atteintes n’ont aucun facteur de risque identifié.

3. Quels en sont les différents types ?

Les sarcomes sont principalement classés selon :

  • la nature et la morphologie des cellules d’origine ;
  • les anomalies génétiques spécifiques, identifiées au sein de la tumeur.

Cette classification est essentielle pour poser un diagnostic précis, évaluer le pronostic, et choisir la prise en charge la plus adaptée.

On distingue deux grandes familles principales :

A. Les sarcomes osseux

Ces tumeurs cancéreuses prennent naissance directement dans les os. Elles surviennent le plus souvent chez les adolescents ou les jeunes adultes.

  • Ostéosarcome : le plus fréquent, généralement localisé autour du genou.
  • Chondrosarcome : tumeur du cartilage, apparaissent surtout chez l’adulte.
  • Sarcome d’Ewing : forme à la frontière entre sarcomes osseux et sarcomes des tissus mous. Il touche principalement les os longs chez l’enfant ou l’adolescent, mais peut aussi se développer dans les tissus mous voisins (on parle alors de sarcome d’Ewing extra-osseux).

B. Les sarcomes des tissus mous

Ces cancers se développent dans les muscles, la graisse, les vaisseaux, les nerfs ou d’autres tissus conjonctifs. Parmi ceux-ci, on retrouve : 

  • Liposarcome : issu des tissus graisseux.
  • Léiomyosarcome : formé à partir des muscles lisses (utérus, vaisseaux…).
  • Rhabdomyosarcome : provenant des muscles squelettiques, fréquent chez l’enfant.
  • Angiosarcome : développé à partir des vaisseaux sanguins ou lymphatiques.
  • Fibrosarcome : tumeur issue du tissu fibreux (tendons, ligaments…).
  • Sarcome pléomorphe indifférencié : tumeur agressive, caractérisée par des cellules très atypiques, souvent localisée dans les membres ou le tronc.
  • Sarcome synovial : issu des tissus proches des articulations, survient surtout chez les jeunes adultes.
  • Tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques : se forme à partir des gros nerfs, comme le nerf sciatique ou les plexus brachial et sacré.
  • Sarcome de Kaposi : tumeur vasculaire liée au virus HHV-8, touchant surtout les personnes immunodéprimées.

4. Quelle prise en charge ?

Chaque sarcome doit être pris en charge dans un centre expert avec une équipe spécialisée. En France, le réseau NETSARC+ coordonne cette prise en charge grâce à une collaboration étroite entre professionnels.

La stratégie thérapeutique est personnalisée et repose sur une discussion multidisciplinaire impliquant différents spécialistes (oncologue, chirurgien, radiothérapeute, …).

Le plan de traitement dépend de plusieurs facteurs :

  • le type de sarcome,
  • sa localisation,
  • sa taille,
  • son degré d’agressivité,
  • et la présence ou non de métastases.

Le traitement repose souvent sur une approche combinée. Ils peuvent associer :

La chirurgie est souvent le traitement principal des sarcomes, lorsqu’elle est possible.
Elle consiste à retirer la tumeur en un seul bloc, avec une marge suffisante de tissu sain autour, afin de réduire au maximum le risque de récidive locale.

La chirurgie des sarcomes est particulièrement délicate, pour plusieurs raisons :

  • La tumeur ne doit jamais être ouverte : si elle l’est, des cellules cancéreuses pourraient se répandre dans les tissus environnants, augmentant le risque de dissémination locale ou à distance.
  • La marge de tissu sain retirée autour de la tumeur doit être adaptée à chaque situation, en fonction de la localisation, de la taille et du type de sarcome.
  • L’intervention peut nécessiter la collaboration de plusieurs spécialités chirurgicales, lorsqu’elle concerne différents organes ou structures anatomiques.
  • L’objectif est de préserver autant que possible les fonctions du membre ou de l’organe concerné (fonction articulaire, musculaire, nerveuse ou organique).
  • Dans certains cas, des gestes de reconstruction (greffes, prothèses, plasties…) sont nécessaires pour restaurer la forme ou la fonction des tissus enlevés.

Cette complexité explique pourquoi la chirurgie des sarcomes doit impérativement être réalisée dans un centre spécialisé.

La radiothérapie utilise des rayons à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses et empêcher leur multiplication. Aujourd’hui, la radiothérapie est conformationnelle, c’est-à-dire qu’elle cible précisément la tumeur, et peut être réalisée avec une modulation d’intensité pour mieux protéger les tissus sains autour.

Elle peut être administrée à deux moments différents dans le parcours de soin :

  • Avant la chirurgie (radiothérapie néoadjuvante ou d’induction), pour réduire la taille de la tumeur ;
  • Après la chirurgie (radiothérapie adjuvante), pour limiter le risque de récidive locale.

Actuellement, la radiothérapie fait partie des traitements recommandés pour certains sarcomes, notamment ceux des membres profonds de grade II et III, lorsque la tumeur mesure 5 cm ou plus, ainsi que pour les sarcomes d’Ewing.

La chimiothérapie n’est pas systématique dans le traitement des sarcomes.
Son indication est évaluée lors d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP), réunissant les spécialistes du centre expert.

Elle peut être proposée à différents moments du parcours de soins :

  • avant la chirurgie (chimiothérapie néoadjuvante), pour réduire la taille de la tumeur et faciliter son retrait (notamment par perfusion isolé du membre) ;
  • après la chirurgie (chimiothérapie adjuvante), pour limiter le risque de récidive, en particulier s’il existe un risque élevé de dissémination ;
  • en cas de métastases, pour ralentir l’évolution de la maladie et soulager les symptômes..

Les médicaments utilisés varient selon le type de sarcome. Le plus utilisé est la doxorubicine, qui agit en ralentissant ou arrêtant la croissance des cellules cancéreuses.

  • Dans les sarcomes des tissus mous, la doxorubicine peut être associée à d'autres molécules comme la dacarbazine et trabectédine qui bloquent la multiplication des cellules.
  • Dans les ostéosarcomes, elle est souvent combinée à cisplatine et méthotrexate à haute dose, empêchant la cellule de se diviser correctement, ce qui la conduit à mourir.
  • Dans les sarcomes d’Ewing ou certains chondrosarcomes, d’autres associations sont utilisées, incluant par exemple le cyclophosphamide, qui endommage l’ADN des cellules cancéreuses et bloque leur multiplication.

Les effets secondaires varient selon les médicaments et leurs mécanismes d’action. Ils sont pris en charge de manière personnalisée afin de limiter leur impact sur la qualité de vie.

Dans certains cas, des thérapies ciblées ou des immunothérapies peuvent également être proposées, en particulier si la tumeur présente des anomalies moléculaires spécifiques.

Enfin, des soins de support (prise en charge de la douleur, soutien psychologique, accompagnement nutritionnel, etc.) sont proposés à toutes les personnes concernées, quels que soient le type ou le stade du sarcome.

 

Rédigée par Camille Racca et  Léa Kautzmann. Mise en ligne le 29-07-2025. 

Sources :