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Filière Respifil

1. Qu’est-ce que la filière Respifil ?

La filière Respifil est la filière nationale dédiée aux maladies rares respiratoires touchant aussi bien l’enfant que l’adulte. Elle regroupe les acteurs impliqués dans la prise en charge des pathologies rares affectant les poumons et les voies respiratoires, qu’elles soient génétiques, inflammatoires, infectieuses, ou encore tumorales.

Les maladies concernées sont très variées. Elles rassemblent les affections touchant le parenchyme pulmonaire (telles que les pneumopathies interstitielles diffuses), les dyskinésies ciliaires primitives, les anomalies du développement pulmonaire, les hypertensions pulmonaires de causes diverses, ainsi que les troubles de la commande ventilatoire, comme le syndrome d’Ondine (hypoventilation centrale congénitale).

Elle a été créée en 2014 dans le cadre du 2ᵉ Plan National Maladies Rares (PNMR2), puis reconduite en 2019 pour la période 2019–2022, et a candidaté en décembre 2024 pour la labellisation du PNMR4 (2025–2030).

 

2. Comment est‑elle organisée ?

La filière Respifil comprend 88 centres labellisés pour la période 2023–2027, répartis en trois réseaux thématiques :

  • OrphaLung : Maladies pulmonaires rares de l’adulte
  • PulmoTension : Hypertension pulmonaire
  • RespiRare : Maladies respiratoires rares

Ces 88 centres se composent de :

  • 3 centres de référence coordonnateurs (CRMR) : Hôpital Bicêtre (AP-HP), Hôpital Louis Pradel (Lyon), Hôpital Necker-Enfants Malades (Paris)
  • 21 centres de référence constitutifs (CRMR) : Sites spécialisés contribuant à l’expertise nationale
  • 64 centres de compétence (CCMR) : Centres répartis sur tout le territoire pour assurer un suivi local de proximité

Ces centres sont labellisés par le Ministère chargé de la Santé et du Ministère chargé de la Recherche.

3. Où se faire accompagner ?

Pour une prise en charge adaptée, il est recommandé de se rapprocher d’un centre labellisé par la filière Respifil.


Rédigée par Francine Taillandier. Mise en ligne le 12-07-2025

Souce : https://respifil.fr/