L’épidermolyse bulleuse acquise est une maladie rare de la peau qui survient le plus souvent après 40 ans. Elle se manifeste généralement par l’apparition de bulles profondes, souvent douloureuses, laissant place à des plaies puis des cicatrices.
Généralement, les lésions sont non inflammatoire et apparaissent sur les zones de la peau soumises aux frottements telles que les mains, les pieds, le dos, les fesses ou les genoux, mais peuvent aussi toucher les muqueuses, notamment la bouche, les yeux, ou les organes génitaux, ce qui peut entraîner des complications fonctionnelles (difficultés à manger, à parler, à voir ou à uriner) et laisser des cicatrices persistantes.
Il existe toutefois des formes atypiques comme :
- une forme inflammatoire, proche de la pemphigoïde bulleuse,
- une forme touchant exclusivement les muqueuses,
- et une forme liée à des anticorps de type IgA, appelée EBA à IgA, qui peut ressembler à une dermatose à IgA linéaire.
Le diagnostic repose sur une biopsie de la peau, accompagnée d’un examen appelé immunofluorescence directe, qui permet de détecter la présence des anticorps déposés dans la peau. Une prise de sang peut aussi être réalisée pour rechercher des anticorps anti-collagène VII .
Le traitement a pour but de réduire l’activité du système immunitaire pour limiter les poussées. Il peut inclure des corticoïdes, des médicaments immunosuppresseurs, ou dans certains cas des traitements ciblés plus récents. La maladie est chronique et nécessite un suivi médical régulier.
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