La dermatose à IgA linéaire est une maladie rare de la peau qui peut survenir à tout âge, mais qui touche préférentiellement les enfants ou les adultes après 60 ans.
Elle se caractérise par la présence d’anticorps de type IgA déposés de manière linéaire le long de la jonction entre l’épiderme (la couche superficielle de la peau) et le derme (la couche plus profonde). Ces dépôts anormaux entraînent une réaction inflammatoire qui provoque le décollement de la peau et la formation de bulles.
Contrairement à la dermatite herpétiforme, la dermatose à IgA linéaire n’est pas liée à une intolérance au gluten :
- Dans environ 75 % des cas, elle est auto-immune ou idiopathique, c’est-à-dire sans cause identifiable.
- Dans les autres cas, elle peut être déclenchée par un médicament, comme la vancomycine. On parle alors de dermatose bulleuse à IgA linéaire médicamenteuse.
Cliniquement, la dermatose à IgA linéaire se manifeste par l’apparition de bulles tendues ou de vésicules remplies de liquide clair, souvent regroupées en colliers de perles. Les lésions siègent préférentiellement sur le visage, le tronc, les fesses, et dans les plis, avec parfois un prurit intense. Chez l’enfant, la région génitale ou périanale peut être atteinte, ce qui constitue un élément d’orientation.
Le diagnostic repose sur une biopsie cutanée, qui montre un dépôt linéaire d’IgA à la jonction dermo-épidermique en immunofluorescence directe, ce qui permet de confirmer la maladie.
Le traitement repose principalement sur la dapsone, un médicament anti-inflammatoire, avec parfois l’ajout de corticoïdes. L’évolution est en général favorable, surtout chez l’enfant où une guérison spontanée peut survenir après quelques années.
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