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Sarcoïdose

La sarcoïdose, également appelée maladie de Besnier-Boeck-Schaumann ou lymphogranulomatose bénigne, est une maladie inflammatoire systémique rare.

Elle se caractérise par la formation d'amas de cellules immunitaires (granulomes), qui perturbent le fonctionnement des organes atteints. Le plus souvent, la maladie touche les poumons, mais elle peut atteindre de nombreux autres organes.

1. Qui peut être concerné ?

La sarcoïdose touche moins d’une personne sur 1 000. Elle est plus fréquente chez les femmes, en particulier entre 30 et 40 ans, mais peut survenir à tout âge, y compris chez l’enfant, dans le cadre de formes pédiatriques.

Toutes les populations peuvent être concernées, même si une prévalence plus élevée est observée chez les personnes à peau noire.

 

2. À quoi est elle dûe ?

À ce jour, les causes précises de la sarcoïdose demeurent inconnues. Cette maladie, non contingieuse, résulte très probablement d’une interaction complexe entre des facteurs génétiques et environnementaux, conduisant à un dérèglement du système immunitaire.

Parmi les facteurs de risque identifiés, on retrouve :

  • une prédisposition génétique, notamment liée à certains gènes du système HLA, impliqués dans la régulation de la réponse immunitaire ;
  • des expositions environnementales susceptibles de favoriser l’apparition de la maladie, telles que les poussières, polluants, moisissures ou produits agricoles.

En parallèle, certains agents infectieux – bactéries, champignons ou virus – pourraient agir comme déclencheurs, sans pour autant être directement responsables de la maladie. 

 

3. Quels en sont les symptômes ?

Les symptomes de la sarcoidose

Les symptômes de la sarcoïdose peuvent être très différents d'une personne à l'autre. Parmi les manifestations les plus fréquentes, on retrouve :

  • une fatigue invalidante ;
  • une toux sèche et persistante (durant plus de 15 jours) ;
  • des difficultés à respirer (dyspnée) ;
  • l'apparition de nodules rouges et douloureux, en particulier au niveau des jambes (érythème noueux) ;
  • de la fièvre ;
  • des douleurs articulaires, le plus souvent localisées aux genoux, aux chevilles, aux coudes et aux poignets ;
  • une perte de poids.

L’atteinte oculaire est également relativement fréquente (dans 10 à 25 % des cas). Elle peut notamment entraîner des douleurs, des brûlures ou des démangeaisons, ainsi qu’une rougeur au niveau de la cornée.

Certaines formes de sarcoïdose se présentent sous des tableaux cliniques particuliers, appelés syndromes. 

Le syndrome de Lofgren : 

  • Il s’agit d’une forme aiguë de sarcoïdose, généralement bénigne ; 
  • Il associe une arthrite, le plus souvent des chevilles, des adénopathies hilaires bilatérales (ganglions gonflés près des poumons, visibles à la radiographie) et un érythème noueux 
  • Le pronostic est généralement favorable, avec une évolution spontanément régressive dans la majorité des cas.

Le syndrome de Heerfordt

  • C’est une forme rare de sarcoïdose ; 
  • Il se caractérisée par : une fièvre, un gonflement de la glande parotide (glande salivaire située près de la joue) et une uvéite (inflammation de l’œil),
  • Parfois, il y a également une paralysie faciale périphérique.

Le syndrome de Blau

  • Il s’agit d’une forme génétique très rare, observée chez l’enfant, liée à une mutation du gène NOD2.
  • Elle associe une arthrite inflammatoire, des éruptions cutanées persistantes, et une inflammation oculaire chronique (uvéite).
     

4. Comment est elle diagnostiquée ?

Le diagnostic de la sarcoïdose repose sur une combinaison de plusieurs éléments :

  • des signes cliniques évocateurs, comme une toux persistante, une fatigue importante, des douleurs articulaires ou des lésions cutanées ;
  • des anomalies visibles à l’imagerie, notamment au niveau des poumons et des ganglions ;
  • des résultats biologiques compatibles, comme une augmentation du taux de calcium ou de certaines enzymes dans le sang ;
  • et surtout, l’analyse d’un prélèvement de tissu (biopsie), qui permet de retrouver des granulomes sans nécrose caséeuse, une caractéristique typique de la maladie.

Enfin, le diagnostic nécessite d’écarter d’autres causes pouvant provoquer la formation de granulomes, notamment certaines infections (comme la tuberculose) et des maladies auto-immunes (comme la maladie de Crohn).

5. Comment est elle prise en charge ?

La prise en charge de la sarcoïdose dépend de la gravité de la maladie, des organes atteints et de son impact sur la qualité de vie. 

Dans les formes légères ou asymptomatiques, une simple surveillance médicale, sans traitement médicamenteux, peut suffire.

En cas d’atteinte plus sévère, notamment au niveau des poumons, des yeux, du cœur ou du système nerveux, un traitement est nécessaire. En première intention, il repose sur les corticoïdes (corticothérapie orale).

En cas d’échec, d’intolérance ou de contre-indication aux corticoïdes, ou dans les formes chroniques et résistantes, d'autres traitements peuvent être envisagés :

  • des immunosuppresseurs (comme le méthotrexate, l’azathioprine ou le mycophénolate mofétil) ;
  • plus rarement, des biothérapies ciblées (comme les anti-TNFα).
En savoir plus sur les causes et traitements de la douleur dans la sarcoïdose

En parallèle, la prise en charge comprend aussi le traitement des retentissements fonctionnels, par exemple :

  • de la kinésithérapie respiratoire, en cas d’essoufflement invalidant ;
  • une oxygénothérapie, dans les rares cas d’insuffisance respiratoire avancée.

Un suivi régulier est indispensable. Il comprend des consultations médicales, des examens d’imagerie (radiographie, scanner) et des bilans sanguins, afin d’évaluer l’évolution de la maladie et d’adapter le traitement si nécessaire.

La sarcoïdose peut nécessiter une prise en charge spécialisée dans des centres experts. En France, plusieurs structures sont reconnues pour leur expertise dans les maladies rares auto-immunes et pulmonaires : 

  • FAI²R – Filière des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares
  • Respifil – Filière des maladies respiratoires rares

Ces filières coordonnent un réseau de centres de référence et de compétence sur l'ensemble du territoire. Ces structures permettent une prise en charge pluridisciplinaire, l’accès à des avis spécialisés, et parfois à des essais cliniques ou des programmes de recherche.

La liste de ces centres est consultable sur les sites : www.fai2r.org, www.respifil.fr ou www.orpha.net, le portail des maladies rares.

 

6. Quelle est l'évolution possible de la sarcoidose ?

La gravité de la sarcoïdose est variable et dépend principalement de l’atteinte organique, de son étendue, et de l’évolution de la maladie. Elle est souvent évaluée par une classification radiologique pulmonaire ainsi qu'en fonction de la gravité des atteintes extra-pulmonaires.

L’imagerie thoracique, en particulier la radiographie, permet de classer l’atteinte pulmonaire liée à la sarcoïdose en quatre stades évolutifs :

  • Stade I : présence d’adénopathies hilaires bilatérales isolées, sans atteinte du tissu pulmonaire ;
  • Stade II : adénopathies hilaires associées à des infiltrats pulmonaires ;
  • Stade III : infiltrats pulmonaires sans adénopathies visibles ;
  • Stade IV : fibrose pulmonaire avec altération de la structure des poumons (distorsion architecturale, bronchectasies, rétraction des lobes supérieurs).

Ces stades ne traduisent pas toujours la gravité des symptômes. Par exemple, une personne en stade I peut présenter des signes cliniques marqués. Ils ne prennent pas non plus en compte les  manifestations extra-thoraciques de la sarcoïdose, telles que celles touchant les yeux, la peau, le cœur ou le système nerveux.

Les stades I et II sont les plus fréquents et peuvent régresser spontanément, avec un bon pronostic dans la majorité des cas.

 

Au total, la sarcoïdose s’améliore ou disparaît spontanément chez la moitié des personnes atteintes de la forme pulmonaire. 

De manière générale, elle disparaît en moins de 5 ans, mais dans environ 15 % des cas, elle persiste et/ou des rechutes surviennent avec des complications graves. On parle alors de forme chronique de la sarcoïdose.

La complication la plus fréquente et la plus sévère est la fibrose pulmonaire. D’autres atteintes graves peuvent également en résulter selon l’organe touché comme une insuffisance cardiaqu ou rénale. Cependant, ces formes très graves ne représentent que 0,5 à 5 % de la totalité des cas de sarcoïdose. 

 

Fiche rédigée par Francine Taillandier et relue par Camille Racca. Mise en ligne le 16-06-2025.

Sources :

Crédit image : 

  • Image 1 : Draw Your Fight. 2025.
  • Image 2 : Descamps V, Bouscarat F. Manifestations cutanées de la sarcoïdose [Cutaneous manifestations of sarcoidosis]. Ann Dermatol Venereol. 2016.
  • Image 3 : Collège des enseignant de pneumologie. La sarcoidose. 2023.