La dermatomyosite est une maladie liée à un dérèglement du système immunitaire. Elle peut survenir chez l’adulte ou l’enfant et se caractérise particulièrement par une inflammation de la peau et des muscles. Ainsi, elle fait partie de la famille des myosites, aussi appelée myopathie inflammatoire.
C’est une maladie chronique qui peut rechuter sous forme de poussées. Elle atteint parfois d’autres organes tels que les poumons, les articulations ou le cœur. Elle est donc décrite par les médecins comme une maladie “systémique non spécifique d’organe”.
Symptômes et signes cliniques :
Classiquement, elle associe une atteinte de la peau ainsi que des muscles. Mais, il existe autant de formes que de personnes touchées. Ainsi, dans certains cas, les muscles sont épargnés (dermatomyosite amyopathique) ou la peau préservée (dermatomyosite sine dermatitis).
Le plus souvent, les premières manifestations de la maladie sont cutanées. Généralement, il s’agit de plaques, rouges ou violettes, situées au niveau du visage, du cou, des épaules ou des mains. Elles sont non douloureuses et peuvent être favorisées par l’exposition au soleil (photosensibilisation). D’autres lésions sont également possibles. Par exemple, les papules de Gottron se situent au niveau des mains et sont de petites lésions en relief, dures et bien limitées, rouges ou violacées. Le syndrome de Raynaud est aussi régulièrement retrouvé avec un blanchiment des doigts lors de l’exposition au froid.
En ce qui concerne les signes musculaires, ils apparaissent souvent progressivement quelques mois après l’atteinte de la peau. Il s’agit de douleurs au niveau des muscles associées à une fatigue musculaire à l’effort voire une diminution marquée de la force. Ils concernent le plus souvent les muscles des épaules et des hanches (muscles proximaux), provoquant alors des difficultés à marcher ou à se lever d’une chaise. Elle peut aussi affecter les muscles du cou, du dos ou de la gorge. Ce qui entraîne des difficultés pour passer de la position couchée à la position assise ou des troubles de la déglutition. La force des mains ou des poignets est le plus souvent préservée.
En dehors de ces deux atteintes classiques, d'autres signes sont également possibles. On peut notamment citer :
- une altération de l’état général avec de la fièvre, un amaigrissement ou une grande fatigue
- des douleurs articulaires, souvent bilatérales ou symétriques, touchant les grosses ou petites articulations. Elles sont présentes dès le début de la maladie ou apparaissent au cours de l’évolution de celle-ci
- une atteinte du cœur, souvent silencieuse
- des atteintes pulmonaires et/ou des muscles respiratoires, entraînant des difficultés à respirer
- une atteinte digestive, surtout chez les enfants, avec des douleurs abdominales et une mauvaise absorption des nutriments contenus dans les aliments
Centres de référence :
Les centres de référence et de compétence sont ceux de la filière FAI2R pour la prise en charge des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares. Il y a 18 centres de référence et 68 centres de compétence dont 35 adultes et 33 pédiatriques. La liste de ceux-ci est disponible sur la page "Centres Experts" du site de FAI2R
Liens utiles pour trouver plus d'informations :
- FAI2R Dermatomyosite
- Orpha.net La dermatomyosite
- AFM Téléthon Dermatomyosite
- PNDS HAS Protocole National de Diagnostic et de Soins Dermatomyosite de l'enfant et de l'adulte
