Pemphigus

Le pemphigus est une maladie rare de la peau qui se manifeste principalement par l’apparition de bulles fragiles, se rompant facilement pour laisser place à des érosions douloureuses. Le plus souvent, la peau sous-jacente est d’apparence saine, sans rougeur visible. Dans de nombreux cas, les muqueuses sont aussi atteintes, en particulier l’intérieur de la bouche, parfois même avant l’apparition de lésions sur la peau.

Il s’agit d’une maladie auto-immune : le système immunitaire, censé protéger l’organisme, se dérègle et s’attaque à certaines protéines qui permettent aux cellules de la peau de rester solidaires. Cette réaction provoque une perte de cohésion entre les cellules, responsable de la formation des bulles.

Le diagnostic repose sur une biopsie cutanée et une prise de sang, qui permet de rechercher les anticorps anti desmogléines 1 et 3, caractéristiques de la maladie.

En cas de forme peu sévère, le traitement repose sur des corticoïdes oraux (médicaments à base de cortisone), souvent associés à des crèmes corticoïdes pour apaiser les lésions cutanées. En cas de forme modérée à sévère, le traitement de première intention est le rituximab, un médicament qui cible les cellules du système immunitaire, en association avec une prise de corticoïdes par voie orale.

Une surveillance médicale régulière est indispensable pour ajuster le traitement, prévenir les effets indésirables, limiter les rechutes, et améliorer la qualité de vie, en particulier lorsque les muqueuses sont atteintes de façon chronique ou douloureuse.