La pemphigoïde cicatricielle est une maladie de la peau rare et chronique qui concerne en premier lieu les personnes âgées. Elle se manifeste principalement par des bulles sur les muqueuses, qui se rompent facilement et laissent place à des érosions douloureuses. Ces lésions cicatrisent en laissant souvent des adhérences ou fibroses permanentes, pouvant entraîner des séquelles importantes, notamment au niveau des yeux.
Même si les lésions muqueuses sont les plus caractéristiques de la maladie, des lésions cutanées sont retrouvées dans environ 25 % des cas. Généralement peu nombreuses, elles prennent la forme d’érosions chroniques, avec une prédominance au niveau de la tête, du cou, voire du thorax.
La pemphigoïde cicatricielle est une maladie auto-immune de la famille des dermatoses bulleuses : le système immunitaire produit des anticorps anormaux dirigés contre la jonction dermo-épidermique . Ces anticorps ciblent le plus souvent la protéine BP180, mais d'autres cibles antigéniques ont également été identifiées récemment. Leur fixation déclenche une réaction inflammatoire qui décolle les tissus, formant des bulles, puis des cicatrices.
Le diagnostic repose sur une biopsie de la muqueuse ou de la peau, analysée en immunofluorescence directe à la recherche de dépôts caractéristiques d’anticorps. Une prise de sang permet également de rechercher les anticorps spécifiques associés à la maladie.
Le traitement vise à contrôler l’inflammation et à prévenir les cicatrices. La dapsone par voie orale constitue, dans la majorité des cas, le traitement de première intention. Des corticoïdes peuvent être utilisés en cas de poussées très inflammatoires. Dans les formes étendues ou sévères, des immunosuppresseurs, en particulier le cyclophosphamide (Endoxan®), sont généralement indiqués.
Draw Your Fight