Typiquement, il associe une atteinte inflammatoire des muscles et des articulations, ainsi que des lésions diffuses des poumons.
Au niveau musculaire, il entraîne des douleurs associées à une fatigue musculaire à l’effort voire une diminution marquée de la force. Les muscles concernés siègent le plus souvent au niveau des épaules et des hanches (muscles proximaux), provoquant alors des difficultés à marcher ou à se lever d’une chaise. Il peut aussi affecter les muscles du dos ou du cou entraînant des difficultés à passer de la position couchée à la position assise. L’atteinte des muscles de la gorge est un signe de gravité car elle entraîne des troubles de la déglutition avec un risque de passage anormal dans les voies aériennes d'un corps solide ou liquide mis dans la bouche. La force des mains ou des poignets est le plus souvent préservée.
Au niveau pulmonaire, il existe souvent un essoufflement lors de l’effort qui peut être associé à une toux. Cela évolue indépendamment de l’atteinte musculaire et est classiquement lié à une atteinte du poumon en lui-même (pneumopathie interstitielle).
Dans un cas sur deux, il y a également une atteinte inflammatoire des petites articulations (polyarthrite). On retrouve alors des douleurs, pouvant s’associer à un gonflement voire à une déformation de celles-ci.
D’autres signes sont également fréquents :
- un épaississement de la peau au niveau de la paume des mains et des doigts (hyperkératose, donnant l’aspect de « mains de mécanicien »)
- un blanchiment des doigts lors de l’exposition au froid (syndrome Raynaud)
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