Dermatose linéaire à IgA

1. Qu'est-ce que la dermatose IgA linéaire ?

2. Quelles en sont les causes ?

La dermatose à IgA, également appelée dermatite herpétiforme, est une maladie auto-immune rare dans laquelle l’organisme produit de manière inappropriée des auto-anticorps de type IgA. Ces immunoglobulines se déposent au niveau de la jonction dermo-épidermique, entraînant une réaction inflammatoire locale responsable des lésions cutanées caractéristiques. Cette pathologie est étroitement associée à des affections inflammatoires chroniques, notamment la maladie cœliaque, avec laquelle elle partage un terrain immunogénétique commun.

Dans certaines formes plus rares de dermatose à IgA, une origine médicamenteuse a été décrite, notamment avec des médicaments comme la vancomycine. Toutefois, ces formes restent exceptionnelles et ne concernent pas la dermatite herpétiforme classique.

3. Quels en sont les symptômes ?

La dermatose à IgA se manifeste par l’apparition de vésicules ou de bulles remplies de liquide clair. Ces lésions cutanées tendent à se regrouper en motifs caractéristiques, en anneaux ou en couronne, donnant un aspect typique en "collier de perles". Elles s'accompagnent généralement de démangeaisons intenses, qui précèdent parfois l’apparition des lésions.

Les zones les plus fréquemment touchées sont le tronc, les membres (notamment les surfaces d’extension comme les coudes, les genoux, les fesses) et parfois le visage. Chez l’enfant, la région périanale peut également être atteinte, ce qui constitue un signe d’orientation diagnostique important. L’évolution se fait par poussées, souvent en lien avec l’exposition au gluten dans les formes associées à la maladie cœliaque.

4. Comment est elle diagnostiquée ?

Devant une présentation évocatrice, le diagnostic de la dermatose à IgA repose sur une biopsie de la peau. Celle-ci permet de mettre en évidence, par immunofluorescence, des dépôts granuleux d’IgA au niveau de la jonction dermo-épidermique,

Une sérologie de la maladie cœliaque est également systématiquement réalisée, notamment par le dosage des IgA anti-transglutaminase tissulaire, en raison de l’association très fréquente entre dermatose à IgA et entéropathie au gluten. En cas de doute diagnostique ou de forme atypique, d'autres diagnostics doivent être envisagés, notamment les autres dermatoses bulleuses auto-immunes.

5. Quel en est la prise en charge ?

Au niveau cutanée, le traitement de référence est la dapsone, un anti-inflammatoire de la famille des sulfones, qui permet une amélioration rapide du prurit et des lésions cutanées. Une surveillance régulière est indispensable en raison des effets indésirables potentiels, notamment hématologiques (anémie hémolytique, méthémoglobinémie).

En parallèle, en cas de maladie coeliaque associée, l’instauration d’un régime strict sans gluten constitue une mesure essentielle et durable, permettant non seulement de réduire progressivement les lésions cutanées mais aussi de traiter l’atteinte digestive silencieuse et de prévenir les complications à long terme, telles que le lymphome.