Elle entraine surtout des symptômes sensitifs tels que des fourmillements désagréables (paresthésies) et une sensation de brûlure au niveau des membres.
Il y a également des tremblements au niveau des mains et une atteinte sensitive profonde entraînant des troubles de l'équilibre et de la coordination (ataxie).
Au début, il y a peu de déficit moteur et l'évolution est le plus souvent lentement progressive.
À noter qu'il existe une forme particulière encore plus rare liée à un cancer (le myélome multiple). Elle se nomme le POEMS syndrome et associe typiquement :
- une atteinte de plusieurs nerfs (polyradiculonévrite) entraînant des troubles sensitifs et de la marche
- l'augmentation de taille des organes et des ganglions (organomégalie)
- une ou plusieurs maladies endocriniennes (endocrinopathie)
- la présence en excès d'anticorps (gammathie monoclonale)
- des lésions de la peau (telle qu'une hyperpigmentation et des angiomes)