La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune chronique affectant la peau et parfois les muqueuses. Elle se manifeste principalement par des cloques (bulles) tendues et remplies de liquide qui apparaissent sur une peau saine ou précédées de plaques rouges et prurigineuses (démangeaisons intenses). Elle touche principalement les personnes âgées.
Prévalence
La pemphigoïde bulleuse est rare mais en augmentation, avec une prévalence estimée entre 20 et 50 cas par million d'habitants par an, touchant majoritairement les personnes de plus de 70 ans.
Causes
La pemphigoïde bulleuse est causée par une réaction auto-immune dirigée contre les protéines de la jonction dermo-épidermique (BP180 et BP230). Cela entraîne une séparation entre l'épiderme et le derme, provoquant la formation de bulles.
Facteurs de Risque
Âge : Plus fréquente après 60 ans.
Maladies associées : Certaines maladies neurologiques (Alzheimer, Parkinson, AVC).
Médicaments : Certains antibiotiques, diurétiques, inhibiteurs de DPP-4 (traitement du diabète).
Exposition aux rayons UV ou radiations : Peut déclencher la maladie.
Symptômes
Apparition de bulles tendues sur peau saine ou érythémateuse.
Prurit intense précédant l'apparition des lésions.
Lésions pouvant toucher les muqueuses (rares).
Localisation : tronc, membres, plis de flexion.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur :
Examen clinique : observation des bulles et du prurit.
Biopsie cutanée avec immunofluorescence directe : mise en évidence de dépôts d'anticorps (IgG, C3).
Dosage des auto-anticorps circulants : test ELISA pour BP180 et BP230.
Traitements
Corticostéroïdes locaux (dermocorticoïdes puissants) : traitement de première intention.
Corticostéroïdes oraux (prednisone) : en cas de formes sévères.
Immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate mofétil) : pour réduire la dépendance aux corticoïdes.
Biothérapies (rituximab) : en cas de résistance.
Centres de référence
Centre de Référence Maladies Rares de la Peau (Hôpital Saint-Louis, Paris)
Centre de Compétence des Dermatoses Bulleuses Auto-immunes (Lyon, Marseille, Toulouse, Lille)
