Pemphigus

Qu'est-ce que le pemphigus ?

Le pemphigus est une maladie auto-immune rare qui affecte la peau et les muqueuses. Elle est caractérisée par la formation de bulles fragiles et douloureuses dues à la destruction des desmosomes, des structures assurant la cohésion des cellules de l'épiderme.

Types de Pemphigus

  • Pemphigus vulgaire : Forme la plus fréquente, affectant la peau et les muqueuses.
  • Pemphigus superficiel (Foliacé) : Touchant uniquement la peau, sans atteinte des muqueuses.
  • Pemphigus paranéoplasique : Associé à des cancers sous-jacents.
  • Pemphigus IgA : Forme plus rare, impliquant des anticorps IgA.

Prévalence

  • Maladie rare : Environ 0,5 à 3,2 cas par million d'habitants par an.
  • Fréquent chez les adultes de 40 à 60 ans.

Causes

  • Maladie auto-immune : Production d'auto-anticorps dirigés contre les desmogléines (protéines de liaison cellulaire).
  • Génétique : Association avec certains gènes HLA.
  • Médicaments : Certains antibiotiques, anti-inflammatoires et antihypertenseurs.
  • Facteurs environnementaux : Exposition à certains virus ou toxines.

Facteurs de Risque

  • Antécédents familiaux.
  • Autres maladies auto-immunes (thyroïdite, lupus).
  • Prise de médicaments immunomodulateurs.

Symptômes généraux du pemphigus

Bulles flasques :

  • Cloques fragiles remplies de liquide clair, qui se rompent facilement, laissant des érosions rouges douloureuses.
  • Ces lésions peuvent apparaître sur la peau ou les muqueuses (bouche, gorge, yeux, muqueuses génitales et anales).

Douleur et gêne fonctionnelle :

  • Les érosions sont souvent très douloureuses, en particulier dans la bouche, rendant difficile l'alimentation, la parole ou le port de prothèses dentaires.

Signe de Nikolsky :

  • Décollement de la peau lors d’un simple frottement ou pression légère.

Fragilité cutanée :

  • La peau devient extrêmement sensible et se décolle facilement.

Symptômes spécifiques selon les formes

Pemphigus vulgaire

  • Atteinte des muqueuses : Érosions buccales précoces et persistantes (gencives, palais, langue).
  • Atteinte cutanée : Bulles flasques sur peau saine ou légèrement rougeâtre, localisées ou généralisées.
  • Zones touchées : Muqueuse buccale, cuir chevelu, visage, tronc et extrémités.

Pemphigus superficiel (ou foliacé)

  • Pas d’atteinte des muqueuses, uniquement la peau est touchée.
  • Lésions croûteuses ou bulles fragiles sur le cuir chevelu, le visage, le tronc et les membres.

Pemphigus paranéoplasique

  • Associé à des cancers (hémopathies malignes).
  • Atteinte muqueuse sévère : Érosions douloureuses dans la bouche, gorge, œsophage et région génitale.
  • Atteinte pulmonaire possible, rare mais grave

Diagnostic

  1. Examen clinique : Présence de bulles fragiles et de lésions muqueuses.
  2. Biopsie cutanée : Immunofluorescence directe montrant des dépôts d'IgG intercellulaires.
  3. Dosage des auto-anticorps : Recherche d'anticorps anti-desmogléine dans le sang.
  4. Test de Nikolski positif : Décollement de la peau à la pression.

Traitements

  • Corticostéroïdes (prednisone)
  • Immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate mofétil)
  • Biothérapies (rituximab pour pemphigus)
  • Soins locaux : Pansements protecteurs, antiseptiques.

Centres de référence

  • Centre de Référence Maladies Rares de la Peau (Hôpital Saint-Louis, Paris)
  • Centre de Compétence des Dermatoses Bulleuses Auto-immunes (Lyon, Marseille, Toulouse, Lille)

Pour plus d’informations


Sources 

  • Orphanet : Base de données des maladies rares
  • Haute Autorité de Santé (HAS) : Recommandations de prise en charge
  • PubMed : Publications scientifiques récentes