Maladie de Behçet

La maladie de Behçet est une vascularite chronique, c’est-à-dire une maladie inflammatoire qui touche les vaisseaux sanguins de tout l’organisme. Elle peut affecter à la fois les veines et les artères, de petit ou gros calibre, et évolue le plus souvent par poussées, entrecoupées de périodes de rémission.
C’est une maladie rare, mais plus fréquente dans certaines régions comme la Turquie, le bassin méditerranéen, le Moyen-Orient et l’Asie centrale. Elle débute généralement entre 20 et 40 ans et touche autant les hommes que les femmes, bien que les formes sévères soient plus fréquentes chez les hommes jeunes.

Les manifestations varient beaucoup d’un patient à l’autre. Les plus fréquentes sont : 

• Aphtes buccaux : gros, douloureux, récurrents (plusieurs fois par an) ;
• Aphtes génitaux : souvent ulcérants et cicatriciels ;
• Atteinte cutanée : lésions ressemblant à de petits boutons rouges (pseudofolliculites), érythème noueux ;
• Atteinte oculaire (uvéite) : douleur, rougeur, vision floue, photophobie ;
• Douleurs articulaires : genoux, chevilles, poignets, souvent sans destruction articulaire ;
• Fatigue invalidante.

Il existe également d’autres formes plus rares comme : 

• Atteinte neurologique (neuro-Behçet) : maux de tête persistants, troubles du comportement, paralysies, crises d’épilepsie ;
• Thromboses veineuses : notamment cérébrales ou profondes ;
• Anévrismes artériels : dilatation de gros vaisseaux (poumon, aorte) ;
• Atteinte digestive : ulcères intestinaux douloureux, parfois responsables de saignements.

Il n’existe pas de test unique ou spécifique pour confirmer la maladie de Behçet. Le diagnostic repose sur l’analyse clinique : il est posé lorsque plusieurs symptômes caractéristiques sont présents, notamment les aphtes buccaux associés à des manifestations cutanées, oculaires, articulaires ou neurologiques.

Les médecins s’appuient sur des critères diagnostiques internationaux, qui prennent en compte l’historique médical, la fréquence et la combinaison des signes cliniques.
Des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour :

• Éliminer d’autres causes : bilans infectieux et auto-immun ;
• Rechercher et surveiller l’atteinte des organes en fonction des tableaux cliniques : Fond d’oeil, endoscopie digestive, IRM cérébrale ou médullaire, scanner thoracique, échographie cardiaque ou abdominale ;
• Confirmer un état inflammatoire : analyses sanguines (VS, CRP, NFS), ponction lombaire (si signes neurologiques), voire parfois biopsie de lésions cutanées ou génitales.

Il n’existe pas de traitement curatif de la maladie de Behçet. La prise en charge repose sur des traitements visant à :

• réduire la fréquence et l’intensité des poussées,
• prévenir les complications graves,
• et améliorer la qualité de vie au quotidien.

Le choix des traitements dépend de la nature des atteintes (muqueuses, articulations, yeux, système nerveux…), de leur sévérité, et de la réponse aux traitements précédents.

Les traitements les plus fréquemment utilisés sont :

• Colchicine : Souvent prescrite en première intention, elle est efficace sur les aphtes buccaux et génitaux, les douleurs articulaires et certaines atteintes cutanées.
• Corticoïdes : Utilisés lors des poussées inflammatoires modérées à sévères, ils agissent rapidement, mais leur usage prolongé nécessite une vigilance particulière en raison des effets indésirables potentiels.
• Immunosuppresseurs (azathioprine, méthotrexate, cyclophosphamide, etc) : Utilisés pour contrôler les formes plus sévères ou chroniques, notamment en cas d’atteinte oculaire, neurologique ou vasculaire.
• Biothérapies (anti-TNF : infliximab, adalimumab) : Réservées aux formes sévères ou résistantes aux traitements classiques.

Il est également recommandée :

• Kinésithérapie et activité physique adaptée, pour entretenir la mobilité articulaire et prévenir les raideurs.
• Traitement symptomatique (douleur, fatigue, troubles digestifs), selon les besoins.
• Accompagnement psychologique ou social, en cas d’impact sur la qualité de vie, le travail ou la vie quotidienne.

Les centres de référence et de compétence sont ceux de la filière FAI2R pour la prise en charge des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares. Il y a 18 centres de référence et 68 centres de compétence dont 35 adultes et 33 pédiatriques. La liste de ceux-ci est disponible sur la page "Centres Experts" du site de FAI2R

Fiche rédigée par Camille Racca. Mise à jour le 22-06-2025.
Sources :

• Hatemi G, Christensen R, Bang D, Bodaghi B, Celik AF, Fortune F, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):808–818. doi:10.1136/annrheumdis-2018-213225
• Société nationale française de médecine interne. Behçet (Maladie de). 2024.
• Orpha.net La maladie de Behçet Maladie d’Adamantiadès-Behçet. 2007.
• HAS. PNDS - Maladie de Behçet. 2019.
• International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD). The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Mar;28(3):338-47. doi: 10.1111/jdv.12107. Epub 2013 Feb 26. PMID: 23441863.