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Neuropathie des petites fibres 

Des douleurs neuropathiques invalidantes 

Les neuropathies sont des maladies fréquentes. Le plus souvent, elles touchent les fibres nerveuses de toutes les tailles. Cependant, dans de rare cas, elles ne touchent que les fibres nerveuses de petit calibres, qui participent à la sensibilité au chaud, froid et à la douleur. On parle alors de neuropathies des petites fibres.

Une neuropathie des petites fibres peut être idiopathique, c'est-à-dire qu'elle survient sans que l'on en identifie la cause. Dans d'autres cas, elle est liée à une pathologie sous-jacente, telle que le diabète, une maladie auto-immune ou génétique.

Symptômes et signes cliniques :

Les principaux symptômes sont :

  • des douleurs neuropathiques (brûlures, picotements, décharges électriques, hyperalgésie, allodynie), le plus souvent symétrique et prédominantes aux niveau des extrémités ("topographie en gants et en chausettes")
  • des troubles de la sensibilité (symptômes sensitifs) avec une perte de sensibilité tactile et au chaud/froid
  • des signes liés à une atteinte du système autonome (dysautonomie) : troubles digestifs, chute de la pression artérielle lors du levée (hypotension orthostatique), sudation excessive, syndrome sec...
  • des épisodes paroxystiques associant douleur, augmentation de la chaleur locale et rougeur des extrémités, soulagée par le froid (érythromelalgie)
  • une fatigue persistante

 

Examens utiles au diagnostic : 

D'une part, le diagnotic repose essentiellement sur l'examen clinique et la mise en évidence d'un dysfonctionnement des fibres nerveuses de petit calibre. Pour cela, il est peut notamment être nécessaire de réaliser une étude des seuils de sensibilité (potentiels évoqués laser) ou un test du système nerveux autonome (sudoscan).

Une biopsie de la peau peut également être utile pour étudier la densité de fibres nerveuses intra-épidermique. Par contre, ce n'est pas le cas de l'électromyogramme standard (EMG). Celui-ci étudie les fibres nerveuses de gros diamètre et est donc normal en cas de neuropathie des petites fibres isolée.

D'autre part, la recherche d'une cause sous-jacente est réalisé, le plus souvent, grâce à un bilan biologique exhaustif.
 

Centres de référence : 

  • Hôpital Henry Mondor AP HP à Créteil 
  • NNERf - Centre de référence des Neuropathies Amyloides Familiales et autres neuropathies périphériques rare - Hôpital Bicêtre AP HP au Kremlin Bicêtre 


Liens utiles pour trouver plus d'informations : 


Associations dédiées :