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Dermatose IgA Linéaire

Qu'est-ce que la dermatose IgA linéaire ?

La dermatose IgA linéaire (DIAL) est une maladie bulleuse auto-immune rare caractérisée par le dépôt linéaire d'immunoglobuline A (IgA) à la jonction dermo-épidermique. Elle touche aussi bien les adultes que les enfants et se manifeste par des vésico-bulles et des lésions inflammatoires sur la peau et les muqueuses.

Prévalence

  • Maladie rare, incidence estimée à 0,5 à 2 cas par million d'habitants par an.
  • Touche aussi bien les enfants que les adultes.

Causes

  • Maladie auto-immune : production anormale d’auto-anticorps de type IgA ciblant la jonction dermo-épidermique.
  • Facteurs médicamenteux : certains antibiotiques (vancomycine), AINS, IEC.
  • Infections et maladies associées : parfois associée à des pathologies inflammatoires chroniques comme la maladie coeliaque.

Facteurs de Risque

  • Terrain génétique (prédisposition auto-immune).
  • Prise de certains médicaments.
  • Présence d’autres maladies auto-immunes.

Symptômes

  • Apparition de vésicules ou bulles remplies de liquide clair
  • Lésions souvent regroupées en anneaux ou motifs en couronne
  • Démangeaisons intenses
  • Localisation fréquente sur le tronc, les membres et parfois le visage
  • Chez l’enfant, la région périanale peut être touchée

Diagnostic

Peut être confondue avec d’autres maladies bulleuses auto-immunes

  1. Examen clinique : Présence de bulles sur fond inflammatoire, lésions en "collier de perles".
  2. Biopsie cutanée avec immunofluorescence directe : Dépôt linéaire d’IgA à la jonction dermo-épidermique.
  3. Dosage des auto-anticorps IgA.

Traitements

  • Corticostéroïdes topiques ou systémiques : pour contrôler l’inflammation.
  • Dapsone (antibiotique aux propriétés anti-inflammatoires).
  • Immunosuppresseurs en cas de formes sévères.
  • Arrêt des médicaments incriminés si nécessaire.

Centres de référence

  • Centre de Référence des Maladies Bulleuses Auto-immunes (Hôpital Saint-Louis, Paris).
  • Centres de Compétence en Dermatologie Auto-immune (Lyon, Marseille, Bordeaux)

Pour plus d’informations

  • DEBRA France : www.debra.fr (Aide aux familles, sensibilisation, recherche).
  • Orphanet : www.orpha.net (Base de données des maladies rares).
  • Haute Autorité de Santé (HAS) : Recommandations de prise en charge.

Sources 

  • Orphanet (www.orpha.net)
  • Haute Autorité de Santé (HAS) : Directives thérapeutiques.
  • PubMed : Publications scientifiques récentes sur l'EB.